Body lewy demenz
Bei der Lewy-Körperchen-Demenz gehen die kognitiven Funktionen schrittweise verloren und es bilden sich Lewy-Körperchen in den Neuronen. Parkinson-Demenz bezeichnet den Verlust geistiger Fähigkeiten bei Parkinson-Betroffenen, begleitet von der Entwicklung von Lewy-Körperchen.
Betroffene mit Lewy-Körperchen-Demenz weisen Schwankungen in der Aufmerksamkeit und Wachheit auf, möglicherweise mit Schwierigkeiten beim Zeichnen, Halluzinationen und Parkinson-ähnlichen Bewegungsstörungen.
Die Parkinson-Demenz manifestiert sich typischerweise 10 bis 15 Jahre nach dem Beginn der Parkinson-Symptome.
Die Diagnose basiert auf den beobachteten Symptomen.
Die Therapie zielt auf die größtmögliche Selbstständigkeit des Patienten ab; Alzheimer-Medikamente könnten hilfreich sein.
(Siehe auch Überblick über Delirium und Demenz und Demenz im Allgemeinen.)
Die Lewy-Körperchen-Demenz ist die dritthäufigste Demenzform und tritt meist bei Personen über 60 auf.
Etwa 40 % der Parkinson-Patienten entwickeln im Laufe der Erkrankung eine Parkinson-Demenz. Der Demenzbeginn erfolgt meist nach dem 70. Lebensjahr, etwa 10 bis 15 Jahre nach der Parkinson-Diagnose.
Demenz beschreibt eine fortschreitende Abnahme der geistigen Leistungsfähigkeit, welche Gedächtnis, Denkvermögen, Urteilskraft und Lernfähigkeit beeinträchtigt.
Demenz unterscheidet sich vom Delirium, welches sich durch Konzentrationsschwierigkeiten, Desorientierung, Denk- und Aufmerksamkeitsstörungen auszeichnet.
Ein Delirium beeinträchtigt vorwiegend die Aufmerksamkeit; die Demenz das Gedächtnis.
Demenz entwickelt sich üblicherweise allmählich ohne erkennbaren Zeitpunkt; ein Delirium beginnt plötzlicher und oftmals an einem bestimmten Zeitpunkt.
Bei Lewy-Körperchen-Demenz und Parkinson-Demenz bilden sich in den Nervenzellen unübliche, runde Proteinablagerungen (Lewy-Körperchen), die zum Zelltod führen.
Bei Lewy-Körperchen-Demenz entstehen Lewy-Körperchen vor allem in der Hirnrinde. Diese ist für Denkvorgänge, Wahrnehmung und Sprache verantwortlich.
Bei Parkinson-Demenz finden sich Lewy-Körperchen im Hirnstamm, insbesondere in der Substantia nigra, einem von der Parkinson-Krankheit betroffenen Areal. Die Substantia nigra steuert die Motorik; der Hirnstamm verbindet Gehirn und Rückenmark.
Lewy-Körperchen-Demenz und Parkinson-Demenz könnten zwei Varianten derselben Erkrankung sein. Bei dieser Erkrankung verändert sich das Protein Synuclein (wichtig für die Nervenzellkommunikation) und lagert sich im Gehirn, sowie in Verdauungstrakt und Herz an. Diese abnormalen Synucleinablagerungen werden als Lewy-Körperchen bezeichnet. Das falsch gefaltete Synuclein in den Lewy-Körperchen verursacht Fehlfaltungen auch bei anderem Synuclein und führt zur Bildung weiterer Lewy-Körperchen. Diese Ansammlungen führen zu Hirnschäden. Falsch gefaltete Proteine, die Hirnschäden verursachen, werden Prionen genannt. Prionen können auch andere Gehirnerkrankungen, wie die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, verursachen.
Lewy-Körperchen können auch bei Alzheimer-Patienten auftreten, wobei jedoch Neurofibrillenknäuel und Plaques vermehrt für Schäden verantwortlich zu sein scheinen. Neurofibrillenknäuel und neuritische Plaques, die typisch für Alzheimer sind, können auch bei Lewy-Körperchen-Demenz vorkommen. Die drei Erkrankungen (Lewy-Körperchen-Demenz, Parkinson-Demenz und Alzheimer-Krankheit) zeigen deutliche Überschneidungen; weitere Forschung ist notwendig, um die Zusammenhänge zu verstehen.
Symptome
Die Symptome der Lewy-Körperchen-Demenz gleichen denen der Alzheimer-Krankheit und beinhalten Gedächtnisverlust, Desorientierung, Probleme im Denken, Verstehen, Kommunizieren und Verhaltensauffälligkeiten. Die Lewy-Körperchen-Demenz unterscheidet sich jedoch durch:
Oft erhebliche Schwankungen der kognitiven Fähigkeiten von Tag zu Tag, Woche zu Woche und manchmal sogar im Zeitverlauf. Betroffene zeigen einen erheblichen Wechsel in der geistigen Leistungsfähigkeit, von angemessener Kommunikation bis zu Unaufmerksamkeit, Schläfrigkeit und nahezu völliger Stummheit. Längeres starres Starren in den Raum ist möglich.
Im Frühstadium kann die Aufmerksamkeit stärker beeinträchtigt sein als das Gedächtnis, einschließlich des Kurzzeitgedächtnisses. Die Gedächtnisprobleme können hier eher eine Folge der Aufmerksamkeitsstörungen sein als eigenständige Gedächtnisprobleme, die eher im späteren Krankheitsverlauf deutlich werden.
Schwierigkeiten bei der Planung, Problemlösung und dem Umgang mit komplexen Aufgaben (z.B. Bankgeschäfte) sowie ein beeinträchtigtes Urteilsvermögen (exekutive Funktionen).
Die Fähigkeit zur Formfindung kann stärker betroffen sein als andere kognitive Funktionen.
Psychotische Symptome wie Halluzinationen, Wahnvorstellungen und Paranoia treten häufiger und früher auf als bei Alzheimer.
Halluzinationen bei Lewy-Körperchen-Demenz sind oft optischer Natur, detailliert und komplex. Oftmals werden Menschen oder Tiere gesehen, die bedrohlich wirken. Mehr als die Hälfte der Betroffenen weist komplexe und bizarre Wahnvorstellungen auf. Antipsychotika lindern diese Symptome oft nicht, sondern verschlimmern sie oder verursachen schwere, manchmal lebensbedrohliche Nebenwirkungen (z.B. malignes neuroleptisches Syndrom).
Ähnlich wie bei Parkinson-Patienten bewegen sich Betroffene langsam und schlurfend, neigen zu einem gebeugten Gang und Gleichgewichtsproblemen, die Sturzrisiken erhöhen. Zittern kann ebenfalls auftreten, ist aber im Vergleich zur Parkinson-Krankheit weniger ausgeprägt.
Schwierigkeiten im Denken und Bewegungsstörungen treten typischerweise mit einem Jahr Abstand auf.
Häufig sind auch Schlafstörungen zu beobachten, bei vielen Betroffenen mit REM-Schlaf-Verhaltensstörungen (Verkörperung der Träume).
Das vegetative Nervensystem kann beeinträchtigt sein, was zu Problemen mit Blutdruck, Temperaturregulation und anderen Funktionen führen kann, wie z.B. Bewusstseinsverlust, Schweißregulation, Mundtrockenheit, Verstopfung und Harnprobleme. Die Lebenserwartung nach Beginn der Symptome liegt im Durchschnitt bei 6 bis 12 Jahren.
Anders als bei der Lewy-Körperchen-Demenz, verschlechtern sich bei der Parkinson-Demenz die kognitiven Fähigkeiten typischerweise 10 bis 15 Jahre nach dem Beginn der motorischen Symptome.
Wie bei anderen Demenzformen können viele kognitive Funktionen beeinträchtigt sein: Gedächtnis, Aufmerksamkeit und Informationsverarbeitung leiden, das Denkvermögen verlangsamt sich. Probleme bei der Planung und Bewältigung komplexer Aufgaben treten früher und häufiger auf als bei Alzheimer.
Halluzinationen und Wahnvorstellungen sind seltener und/oder weniger stark ausgeprägt als bei der Lewy-Körperchen-Demenz.
Gleichgewichts- und Gangstörungen sowie Stürze treten häufiger auf, und Muskelprobleme wie Steifheit und verlangsamte Bewegungen verschlechtern sich rascher als bei einer Parkinson-Erkrankung ohne Demenz.
Diagnose
Arztliche Untersuchung
Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT)
Der Arzt beurteilt die Diagnose auf Demenz und, falls vorhanden, die spezifische Art (Lewy-Körperchen- oder Parkinson-Demenz).
Die Diagnose von Demenz gründet sich auf:
Symptombefragung von Betroffenen und Angehörigen.
Ergebnisse der körperlichen Untersuchung.
Ergebnisse von Tests der geistigen Leistungsfähigkeit.
Ergänzende Untersuchungen wie CT oder MRT.
Der Arzt kann anhand einfacher Fragen und Aufgaben feststellen, ob Demenz vorliegt.
Manchmal ist ein detaillierterer neuropsychologischer Test notwendig, der etwa 1 bis 3 Stunden dauert und alle wichtigen kognitiven Funktionen einschließlich Stimmung untersucht, um Demenz von Altersvergesslichkeit, leichter kognitiver Beeinträchtigung und Depressionen zu unterscheiden.
Anhand der Untersuchungsergebnisse können Ärzte oft Delirium ausschließen (siehe Tabelle zum Vergleich von Delirium und Demenz). Dies ist essenziell, da ein Delirium im Gegensatz zur Demenz bei schneller Behandlung reversibel sein kann. Eine Unterscheidung zwischen Lewy-Körperchen-Demenz und Delirium ist von besonderer Bedeutung, da beide eine Schwankung der geistigen Fähigkeiten zeigen können.
Ärzte stützen ihre Diagnose auf die typischen Symptome der Lewy-Körperchen-Demenz. Eine Lewy-Körperchen-Demenz ist wahrscheinlich, wenn die geistige Leistungsfähigkeit schwankt, optische Halluzinationen und Parkinson-ähnliche Bewegungsstörungen auftreten.
CT und MRT dienen dazu, andere Demenzursachen auszuschließen.
Weitere bildgebende Verfahren wie PET und SPECT können helfen, Lewy-Körperchen-Demenz zu diagnostizieren. Dabei wird ein radioaktiver Tracer in eine Vene gespritzt, der sich in einem bestimmten Organ anreichert. Eine Gammastrahlenkamera erfasst die Radioaktivität und erzeugt ein Bild des Organs.
Die Unterscheidung zwischen Lewy-Körperchen-Demenz und Parkinson-Demenz bleibt jedoch schwierig, da die Symptome ähnlich sind:
Lewy-Körperchen-Demenz ist wahrscheinlicher, wenn sich Bewegungsstörungen zeitgleich oder kurz nach den kognitiven Problemen entwickeln.
Eine Parkinson-Demenz ist wahrscheinlicher, wenn die kognitiven Probleme Jahre später auftreten und die motorischen Symptome stärker ausgeprägt sind.
Eine endgültige Diagnose wird häufig erst durch eine nach dem Tod durchgeführte Gewebeuntersuchung (Autopsie) getroffen.
Behandlung
Sicherheitsmaßnahmen und unterstützende Maßnahmen
Medikamente zur Alzheimer-Behandlung
Die Therapie von Lewy-Körperchen-Demenz und Parkinson-Demenz erfolgt ähnlich wie bei anderen Demenzerkrankungen.
Medikamente können eingesetzt werden, um die kognitiven Fähigkeiten zu verbessern und Symptome zu lindern. Wenn das Verhalten nicht durch Unterstützung kontrolliert werden kann, könnten Medikamente in Betracht gezogen werden.
Eine sichere und unterstützende Umgebung ist essenziell.
Ein heller, freundlicher, sicherer und orietentierungsfreundlicher Raum mit moderater Stimulation (z.B. Radio, Fernsehen) unterstützt die Betroffenen. Reizüberflutung sollte vermieden werden.
Ein strukturierter Tagesablauf mit Routine bietet Sicherheit und Orientierung; Änderungen sollten deutlich kommuniziert werden.
Routine im Alltag hilft, sich an Abläufe zu erinnern. Ein festgelegter Schlaf-Rhythmus kann Schlafstörungen lindern.
Regelmäßige Aktivitäten unterstützen die Selbstständigkeit und stärken das Gefühl von Nützlichkeit. Aktivitäten sollten je nach Fortschritt der Demenz angepasst werden.
Die Behandlung von Lewy-Körperchen-Demenz und Parkinson-Demenz kann Medikamente beinhalten, die auch bei Alzheimer-Erkrankungen eingesetzt werden, wie Rivastigmin. Diese können die kognitiven Fähigkeiten verbessern.
Medikamente zur Parkinson-Behandlung können die motorischen Symptome (Steifheit, Zittern) lindern. Bei Lewy-Körperchen-Demenz können diese jedoch Verwirrtheit, Halluzinationen und Wahnvorstellungen verstärken.
Pimavanserin ist ein Antipsychotikum, das bei Parkinson-Demenz und Halluzinationen helfen kann.
Ältere Antipsychotika sollten bei Lewy-Körperchen-Demenz vermieden werden, da sie motorische Symptome verschlimmern können; neue Antipsychotika sollten in niedrigen Dosen verabreicht werden. Langfristige Einnahme kann zu unerwünschten Nebenwirkungen wie Gewichtszunahme und Lipidstörungen sowie einem erhöhten Diabetesrisiko führen.
Die Pflege von Demenzkranken erfordert große Anstrengungen; die Ignorierung der eigenen Bedürfnisse kann zu Erschöpfung und Depressionen führen. (Siehe Hilfestellung für Angehörige.)
Es ist wichtig, die individuellen Bedürfnisse von Demenzkranken zu verstehen und realistische Erwartungen an ihre Fähigkeiten zu haben. Diese Information finden Sie in Informationsmaterialien, von Pflegekräften, Sozialarbeitern und im Internet.
Hilfe in Anspruch nehmen, wenn notwendig. Sozialarbeiter, Tagespflegeeinrichtungen, häusliche Pflege, ambulante und stationäre Hilfe, sowie psychologische Unterstützung und Selbsthilfegruppen können hilfreich sein.
Sich selbst pflegen: Pflegende sollten Freunde, Hobbys und Freizeitaktivitäten erhalten.
Entscheidungen über medizinische Versorgung, finanzielle und rechtliche Angelegenheiten sollten getroffen werden, während der Patient noch einigermaßen selbständig ist. Dies umfasst die Vorsorgevollmacht und die Ergreifung notwendiger Maßnahmen zur Abklärung der Wünsche zur Pflege.
Bei fortschreitender Demenz fokussiert sich die Behandlung auf das Wohlbefinden des Patienten.
Weitere Informationen
Folgenden englische Quellen können hilfreich sein. Bitte beachten Sie, dass das MANUAL keine Verantwortung für den Inhalt dieser Quellen übernimmt.
National Institute of Neurological Disorders and Stroke's Demenzinformation: Behandlungsoptionen und Prognosen für Lewy-Körperchen-Demenz und Links zu klinischen Studien.